Амниотические перетяжки (АП), известные также под названием «амниотические сращения (спайки)», «тяжи Симонара» - это аномалия развития амниона (плодного пузыря), при которой в амниотической полости (в плодном пузыре) образуются тканевые тяжи (волокнистые нити). Тяжи состоят из соединительной ткани, не содержат сосудов, иногда частично покрыты амниальным эпителием. Частота выявленных АП варьируется от 1:1200 до 1:1500 родов или 7,7 на 10000 новорождённых, или 1,1% всех пороков развития (с соотношением по половому признаку 1:1).
Вовлечение плода в АП нередко приводит к формированию у него врожденных пороков развития (ВПР), поскольку проходя через амниотическую полость, АП могут связывать между собой отдельные участки плаценты, пуповины и (или) тела плода (иногда прорезывают части тела плода). Формирование ВПР вследствие наличия АП называют синдромом амниотических перетяжек (САП). Термин «синдром амниотических перетяжек» имеет много синонимов: аномальные складки кожи, адамов комплекс, амниохорионические мезобластические фиброзные тяжи, амниогенные складки, ампутационный комплекс при амниотческих перетяжках, врожденные кольцевые перетяжки, врожденный констриктивный синдром, врожденные круговые перетяжки и врожденные поперечные дефекты.
САП приводит к возникновению структурных аномалий (ВПР), варьирующих от незначительных проявлений до летальных форм. Наиболее распространенными признаками САП являются (в 80% случаев) деформации пальцев/кистей рук (преимущественно 2, 3, 4-го пальцев) констрикционными кольцевидными перетяжками (тяжами). Сдавление перетяжками (опутывание тяжами) может быть различной степени выраженности: от легкой степени, когда нарушен лишь эстетический вид конечности до резко выраженной - с нарушением кровотока и чувствительности, возникновением отека, застоя лимфы, припухлости, вплоть до некроза и внутриутробной ампутации части конечности ниже места странгуляции (или до необходимости хирургической ампутации после рождения).
В 10% случаев АП приводят к сдавлению петель пуповины, способствуя образованию на ней ложных и истинных узлов (вследствие чего возрастает риск развития гипоксии, а также антенатальной и интранатальной гибели плода). Еще 10% остается на деформации другой локализации, в том числе нижних конечностей. В 12% случаев САП у плода наблюдаются краниофасциальные аномалии: незаращение верхней губы и неба, деформации носа, анофтальмия, микрофтальмия, гипертелоризм, страбизм (косоглазие), колобома радужки, птоз, обструкция лакримальной (слезной) железы. Также возможно формирование цефалоцеле, анэнцефалии, множественных контрактур суставов, птеригиумов, косолапости, косорукости, псевдосиндактилии и др.
Этиология САП точно неизвестна. Были предложены тератогенная, генетическая и мультифакторная теории, обусловливающие возникновение разрыва плодных оболочек. Патогенетически разрыв плодных оболочек на ранних стадиях беременности приводит к «охватыванию» структур плода «липкими» мезенхимальными тяжами, исходящими из хориальной части амниона, что вызывает формирование у него дизруптивных пороков (т.е. пороков, образующихся вследствие разрушения нормально сформированных структур). В 50% АП обнаруживаются у женщин, страдающих экстрагенитальной патологией. Предполагается, что основной причиной формирования АП служит внутриматочная и внутриамниотическая инфекция (амнионит, эндометрит). Предрасполагающими факторами являются травмы и аномалии половых органов, истмико-цервикальная недостаточность, нарушение целостности (например, высокое вскрытие) плодного пузыря, маловодие. В случае резко выраженного маловодия (со смещением эмбриона или плода к оболочкам) между кожными покровами плода и амнионом образуются сращения, которые приобретают характер тяжей или нитей (а в последующем - АП). Отмечена важная роль во многих случаях таких тератогенных препаратов, как метадон (methadone) или диэтиламид лизергиевой кислоты (LSD). Вероятность повторения САП (с формированием ВПР у плода) крайне мала.
Решающим фактором в пользу ВПР у плода из-за наличия АП является обнаружение таковых при ультразвуковом обследовании беременных (при проведении ультразвукового обследования подозрение на САП может возникнуть, когда насчитываются, как правило, две и более характерных для него ВПР). Фиброзные тяжи, отходящие от поверхности плаценты, могут быть видны внедряющимися в тело плода на уровне образующихся дефектов, однако могут и не визуализироваться. Дифференциальный диагноз проводят с хориоамниотическим разделением и внутриматочными синехиями, которые не соединяются с телом плода и не вызывают структурных аномалий.
Прогноз зависит от выраженности аномалий. Наиболее тяжелые формы заболевания летальны. Легкие проявления заболевания, которые иногда обнаруживаются только при рождении, не оказывают влияния на выживаемость. САП является показанием к хирургическому лечению (деформаций конечностей), которое включает выполнение оперативных вмешательств в несколько этапов. Объем оперативного вмешательства выбирают в зависимости от расположения, вида и необходимости в первоочередности устранения деформаций.